Гипопаратиреоз у детей


Утратил силу — Архив

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2014

Категории МКБ: Гипопаратиреоз (E20)


Разделы медицины: Педиатрия, Эндокринология, Эндокринология детская

Рекомендовано

Экспертным советом

РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»


Министерства здравоохранения
и социального развития

Республики Казахстан

от «12» декабря 2014 года
протокол № 9

– заболевание, развивающееся вследствие недостатка паратиреоидного гормона (ПТГ), секретируемого паращитовидными железами, или нарушения рецепторной тканевой чувствительности к нему. Снижение функциональной активности паращитовидных желез различного генеза наблюдается у 0,3 — 0,4% населения и может возникнуть в любом возрасте, приводя к нарушению обмена кальция и фосфора .


I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Гипопаратиреоз

Код протокола:

Код(ы) МКБ-10: Е 20

Е 20.0 Идиопатический гипопаратиреоз

Е 20.1 Псевдогипопаратиреоз

Е 20.8 Другие формы гипопаратиреоза

Е 20.9 Гипопаратиреоз неуточненный

Сокращения, используемые в протоколе:

МРТ магнитно-резонансная томография

ПТГ паратиреоидный гормон

УЗИ ультразвуковое исследование

Са кальций

Р фосфор

ЩФ щелочная фосфатаза

ЭКГ электрокардиография

ЭЭГ электроэнцефалография

Дата разработки протокола: 2014 год.

Категория пациентов: взрослые, дети с гипокальциемией


Пользователи протокола: эндокринологи, терапевты, врачи общей практики, врачи скорой неотложной медицинской помощи.

Облачная МИС «МедЭлемент»

Облачная МИС «МедЭлемент»

:

1. Врожденный гипопаратиреоз – (внутриутробное недоразвитие паращитовидных желез) — встречается при синдроме Ди Джорджи, характеризуется нарушением развития паращитовидных желез, аплазией тимуса и врожденными пороками сердца

2. Послеоперационный гипопаратиреоз – развивается в результате хирургического вмешательства на щитовидной железе или других органах шеи с повреждением паращитовидных желез, обычно возникает после полного удаления щитовидной железы (тиреоидэктомия);

3. Посттравматический гипопаратиреоз развивается в результате:

• Кровоизлияний в паращитовидные железы;

• Лучевых воздействий;

• Инфекционных факторов;

• Травм шеи.

встречается при полигландулярной аутоиммунной болезни.

5. Идиопатический гипопаратиреоз изолированный обычно бывает спорадическим, реже — семейным заболеванием с аутосомно-рецессивным или аутосомно-доминантным наследованием. Болезнь может начинаться в любом возрасте. Аутоантитела к ПТГ отсутствуют. Изолированный идиопатический гипопаратиреоз обусловлен дефектами синтеза или секреции ПТГ. По крайней мере один из вариантов заболевания обусловлен нарушением процессинга проПТГ.

6. Псевдогипопаратиреоз — синдром Олбрайта: редкое наследственное заболевание костной системы, имитирующее гипопаратиреоз и характеризующееся нарушением обмена кальция и фосфора; часто сопровождается задержкой умственного и физического развития.

По течению: острая стадия – состояние трудно компенсируется, часто возникают тяжелые приступы судорог;

хроническая стадия – нечастые приступы провоцируются инфекциями, физической нагрузкой, нервным перенапряжением, менструацией, психологической травмой. Обострения гипопаратиреоза обычно возникают весной и осенью. Адекватное лечение позволяет добиться длительной ремиссии.

латентная (скрытая) стадия – внешние проявления отсутствуют, обнаруживаются нарушения на биохимическом уровне и при проведении специального обследования.

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

• ОАК


• ОАМ

• Определение ионизированного кальция (Ca) в сыворотке крови;

• Определение кальция (Ca) в моче;

• Определение фосфора (P) в сыворотке крови;

• Определение ПТГ в сыворотке крови;

• Биохимический анализ крови (глюкоза, креатинин, мочевина)

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

• Рентгеновская денситометрия всего тела

• ЭКГ;

• ЭЭГ;

• УЗИ щитовидных и паращитовидных желез;

• Электронейромиография;

• Однофотонная эмиссионная компьютерная томография статическая паращитовидных желез;

• Денситометрия;

• МРТ.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:

• ОАК;

• ОАМ;

• Определение ионизированного кальция (Ca) в сыворотке крови;

• Определение кальция (Ca) в моче;

• Определение фосфора (P) в сыворотке крови;

• Определение ПТГ в сыворотке крови;

• Биохимический анализ крови (глюкоза, креатинин, мочевина)

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:

• ОАК 6 параметров

• ОАМ

• Определение ионизированного кальция (Ca) в сыворотке крови;

• Определение кальция (Ca) в моче;

• Определение фосфора (P) в сыворотке крови;

• Определение ПТГ в сыворотке крови;

• Биохимический анализ крови (глюкоза, креатинин, мочевина).

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:

• Рентгеновская денситометрия всего скелета;

• ЭКГ;

• ЭЭГ;

• УЗИ щитовидных и паращитовидных желез;

• Электронейромиография;

• Однофотонная эмиссионная компьютерная томография статическая паращитовидных желез;

• Денситометрия;

• МРТ.

Жалобы и анамнез .

Жалобы у взрослых:

• болезненные судороги в руках и ногах: сгибание рук в локтевых, луче-запястных и пястно-запястных суставах, приведение в плечевом суставе, пальцы рук вытянуты, сжаты и слегка приведены к ладони — положение «руки акушера»;

• парестезии (чувство онемения, ползание мурашек по рукам и ногам);

• онемение вокруг рта, скованность в мышцах рук и ног, подергивание мышц лица, судороги лицевой мускулатуры, век, сопровождающиеся образованием «рыбьего рта»;

• жжение, покалывание пальцев рук и ног;

• боль в костях;

• нарушение ритма сердца;

• головные боли;

• бессонницу, беспокойство, возбудимость, снижение памяти;

• судороги век;

• сухость кожи, ломкость ногтей, нарушение роста волос, раннее поседение;

• снижение зрения.

Жалобы детей (со слов родителей) :

• Затрудненное дыхание;

• нарушения глотания;

• судорожные припадки.

Жалобы детей старшего возраста:

• судороги мышц в нижних конечностях, ноги вытянуты, прижаты друг к другу, стопа находится в состоянии резкого подошвенного сгибания (так называемая конская стопа), пальцы ног согнуты;

• оцепенение;

• усталость;

• ощущение покалывания в руках, ногах, вокруг рта;

• возбудимость;

• нарушение стула (часто понос);

• светобоязнь;

• конъюнктивит;

• выпадение волос, ресниц, бровей.

Анамнез

• случайное удаление околощитовидных желез при резекции щитовидной железы,

• облучение головы и шеи;

• судорожные приступы, купировавшиеся введением препаратов кальция;

• при аутоиммунном гипопаратиреозе – кандидоз, признаки надпочечниковой недостаточности.

Физикальное обследование
В период между приступами диагностика скрытой (латентной) формы тетании проводится на основе симптомов.

• Симптом Хвостека — сокращение мышц лица во время постукивания молоточком в месте выхода лицевого нерва впереди внешнего слухового прохода (I степень — сокращение всех мышц лица на стороне постукивание; II степень — сокращение мышц в области крыльев носа и угла рта; III степень — сокращение мышц только в области угла рта).

• Симптом Труссо — появление судорог на кисти («рука акушера») через 2-3 мин. после сжатия плеча жгутом или манжеткой для измерения артериального давления.

• Симптом Вейса — сокращение круглой мышцы века во время постукивания у внешнего края глазницы.

• Симптом Шлезингера — судороги в мышцах — разгибателях бедра и супинация стопы во время быстрого пассивного сгибания ноги в тазобедренном суставе с разогнутым коленным суставом.

• Симптом Гофмана – появление парестезий при надавливании у внутреннего края брови (участок разветвления нервов).

• Симптом Эрба – повышенная электровозбудимость нервов конечностей при раздражении слабым током, что выражается в судорогах.

При легкой форме заболевания судороги возникают 1-2 раза в неделю, могут длиться минуты;

При тяжелой форме возникают неоднократно за сутки и продолжаются несколько часов. Спазм мускулатуры может сопровождаться бледностью кожи, перепадами давления, сердцебиением, расстройством пищеварения (рвотой, поносом). В тяжелых случаях гипопаратиреоза пациенты могут терять сознание (Таблица 1).

Таблица 1. Клинические симптомы гипопаратиреоза

Скелетных

Дыхательных Желудочно-кишечного тракта Фибриллярные подергивания, тонические судороги; парестезии Ларинго- и бронхоспазм Дисфагия, рвота, поносы или запоры Другие клинические проявления

Вегетативные нарушения

Трофические нарушения Изменения психики Жар, озноб, головокружение, боли в области сердца, сердцебиение Катаракта, дефекты эмали зубов, ломкость ногтей, нарушение роста волос, раннее поседение Неврозы, снижение памяти, бессонница, депрессия

При гипопаратиреозе происходят изменения со стороны зубочелюстной системы: у детей – нарушения формирования зубов, дефекты эмали; у больных всех возрастных групп – кариес, дефекты эмали зубов. У детей также происходит задержка роста . 12.3

Лабораторные исследования Лабораторная диагностика гипопаратиреоза подразумевает исследование Ca, P и ПТГ в сыворотке крови и исследование Ca и P в моче (Таблица 2,3).

Таблица 2. Референсные значения Са, Р и паратгормона в крови:

Показатели Са, Р и паратгормона в крови Референтные значения при гипопаратиреозе 1 Ионизированный кальций: ммоль/л ↓  Новорожденные 1,05 – 1,37 Дети от 1 года до 16 лет 1,29 – 1,31 Взрослые 1,17 – 1,29 2 Паратгормон 16-62 пг/мл ↓  0-22 года 12,0-95,0 23-70 лет 9,5-75,0 71-90 лет 4,7-114 беременность от 1 до 40 недель 9,5-75,0 пг/мл 3 Фосфор ммоль/л Взрослые 0,81-1,45 ммоль/л новорожденные 1,19-2,78 ммоль/л.

Таблица 3. Референсные значения Са, Р в моче:

Показатели Са, Р и в моче Референтные значения при гипопаратиреозе 1 Кальций: ммоль/сут Женский   Меньше 14 лет 0 — 2,29 Больше 14 лет 0 — 6,2 Мужской   Меньше 14 лет 0 — 2,29 Больше 14 лет 0 — 7,2 2 Фосфор ммоль/сут Меньше 1 года 0,6 – 15 1-4 года 1 – 25 4-7 лет 10 – 30 7-14 лет 15 – 40 Больше 14 лет 12,9 – 42

Инструментальные исследования:

• Рентгеновская денситометрия всего скелета — выявление остеопороза, обызвествления реберных хрящей);

• ЭКГ — выявляется удлинение интервалов QT и ST без изменения зубца Т. Удлинение этих отрезков связано с тем, что при гипокальциемии нарушается реполяризация клеток миокарда;

• ЭЭГ – пароксизмы ритмических колебаний, «пики», острые волны и др.; отличием служит быстрая благоприятная динамика ЭЭГ при достижении стойкой нормокальциемии, чего не бывает при классической эпилепсии;

• УЗИ щитовидных и паращитовидных желез – возможно полное или частичное отсутствие паращитовидных желез;

• Электронейромиография – проявляется мышечной слабостью. Возможно проявление спонтанной мышечной активности в виде фасцикуляций и мультифасцикуляций (миокимических залпов), но это встречается редко. Количественная электромиография обнаруживает низкоамплитудные, узкие потенциалы двигательной единицы, а также на фоне пареза насыщенную интерференционную кривую;

• Однофотонная эмиссионная компьютерная томография статическая паращитовидных желез – уточнение размеров и расположения отдельных паращитовидной железы при помощи УЗИ-сканирования;

• МРТ выявляет кальцинаты во внутренних органах, подкожной клетчатке, ганглиях головного мозга.

Показания для консультации узких специалистов:

• окулист – при подозрении развития катаракты, с целью предупреждения отека соска зрительного нерва и потери зрения;

• невролог – для исключения других видов тетаний, не связанных с первичной патологией паращитовидных желез;

• кардиолог – для исключения аритмий, не связанных с патологией паращитовидных желез.

Дифференциальный диагнозТаблица 4. Дифференциальный диагноз гипопаратиреоза с заболеваниями, протекающими с гипокальциемией и/или судорожным синдромом

Примечание: + —признак имеется, ++ —признак резко выражен, ↓- параметр снижен, ↑ —параметр повышен.

Онлайн-консультация врача

Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб

Интерпретация результатов анализов, исследований

Второе мнение относительно диагноза, лечения

Цели лечения Купирование острого приступа тетании

Поддержание нормокальциемии

Тактика леченияНемедикаментозное лечение:

Рацион питания пациента должен быть богат продуктами с высоким содержанием кальция: зеленолистные овощи, брокколи, листовая капуста, обогащенный апельсиновый сок фрукты, молоко, молочные продукты и зерновые завтраки.

Следует сократить потребление продуктов, содержащих фосфор, к которым относятся газированные напитки, яйца и мясные продукты.

Показано употребление продуктов, содержащих витамин D2 (печень трески, рыбий жир, яичный желток, сливочное масло).

В периоды обострения из пищи полностью исключают мясо, так как оно усиливает проявление тетании.

Медикаментозное лечение

Основной патогенетической терапией при гипопаратиреозе является заместительная гормональная терапия паратгормономом (Терипаратид) и для восстановления фосфорно кальциевого обмена — Дигидротахистерол. В настоящее время эти препараты не зарегистрированы в РК.

• Терипаратид, раствор для подкожного введения 250 мкг/мл, вводится 20 мкг 1 раз/сут п/к в область бедра или живота — длительно

Препараты кальция и витамина Д для регуляции обмена кальция в организме

• Дигидротахистерол 0,1 % масляный раствор для приема внутрь флаконы стеклянные 15 мл с пробкой-капельницей. По 0,5 мг*3 раза в сутки ежедневно; 0,5 мг соответствует 12 каплям. Максимальна суточная дозировка — 1,5-2,25мг. Поддерживающее лечение – 0,2-1мг в сутки – длительно, под контролем Са и Р в крови.

• Альфакальцидол капсулы по 0,25, 05 и 1 мкг для приема внутрь по 1-2 мкг 2 р/сут, суточная доза составляет 2–4 мкг, длительно. Детям весом менее 20 кг препарат назначают по 0,01–0,05 мкг на 1 кг веса в сутки, весом 20 кг и выше — 1 мкг на 1 кг веса в сутки, под контролем Са и Р в крови.

• Колекальциферол масляный раствор для приема внутрь (капли в 1 мл — 15000 ME, 20 000 ME (500 мкг), в 1 капле — 500 ME); или для в/м инъекции (в 1 мл — 200 000 ME). Для лечения назначают от 10 000 до 20 000 МЕ/сут. При этом необходим контроль уровня кальция в крови каждые 3–6 мес и коррекция дозы в зависимости от полученных данных.

Препараты кальция, применяемые при судорожном синдроме:

• кальция глюконат 10% раствор – 10-20 мл в/в струйно

• кальция хлорид 10% раствор -10-20 мл в/в струйно

При выборе препарата витамина D надо учитывать его активность, время начала и прекращения действия, исходный уровень кальция в крови, а также длительность начального периода лечения, необходимого для нормализации уровня кальция (Таблица 5).

Таблица 5. Характеристика препаратов витамина D

Препарат

Активность по отношению к 25(OH)D3 Начало действия (сутки) Продолжительность действия Колекальциферол 1 10-14 Недели-месяцы Дигидротахистерол 5-10 4-7 7-12 суток Альфакальцидол 1000 1-2 2-3 суток Кальцитриол 1000 1-2 2-3 суток

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения);

• Дигидротахистерол

• Терипаратид

• кальция глюконат 10% раствор

• кальция хлорид 10% раствор

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения).

• Альфакальцидол

• Колекальциферол

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

• Терипаратид

• Дигидротахистерол

• кальция глюконат 10% раствор

• кальция хлорид 10% раствор

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):

• Альфакальцидол

• Колекальциферол

• Эргокальциферол

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи:

• кальция глюконат 10% раствор-10,0 в/в струйно

• кальция хлорид 10% раствор – 10,0 в/в струйно

Хирургическое вмешательство: не проводятся.

Профилактические мероприятия
Профилактика гипопаратиреоза должна быть комплексной и должна в первую очередь включать профилактику:

• детских инфекций;

• интоксикаций;

• послеоперационного гипопаратиреоза (скрупулезное соблюдение правил проведения операций на щитовидной железе);

• провоцирующих факторов (стресс, переохлаждение, инсоляция).

Дальнейшее ведение Прогноз для жизни благоприятный.

• наблюдение эндокринолога – для контроля за компенсацией заболевания и коррекции терапии 1 раз 3 месяц; При тяжелых формах гипопаратиреоза ребенок должен осматриваться эндокринологом 1 раз в месяц.

• наблюдение окулиста 1 раз в 6 месяц (возможность развития и прогрессирования катаракты);

• Рентгеновская денситометрия всего скелета — по клиническим показаниям;

При первичном назначении терапии, смене лекарственных препаратов или подборе доз – контроль Са и Ра 1 раз в 7-10 дней. При налаженной стабильной терапии контроль уровня кальция и фосфора в крови необходимо исследовать 1 раз в 3-6 мес и поддерживать уровень:

• ионизированного кальция в сыворотке крови – 1,0-1,28 ммоль/л;

• фосфора 0,81-1,45 ммоль/л (как правило, в высокой границе нормы),

• суточной экскреции кальция с мочой >2,5 ммоль, но

Диагностика

Выявление скрытых форм тетании и клиническая диагностика заболевания вне приступа можно проводить на основании симптомов, связанных с повышением возбудимости двигательных нервов.

  • Симптом Хвостека — сокращение мышц лица при постукивании в месте выхода лицевого нерва на стороне поколачивания.
  • Симптом Вейса — сокращение круглой мышцы век и лобной мышцы при пока-лачивании у наружного края глазницы.
  • Симптом Труссо — появление судорог в кисти («рука акушера») через 2-3 мин после сдавления плеча жгутом до исчезновения пульса.

Необходимо помнить, что эти пробы неспецифичны и выявляют не гипопаратиреоз как таковой, а лишь указывают на повышенную судорожную готовность.

, , , , , , , , , ,

Лабораторные показатели гипопаратиреоза: гипокальциемия, гиперфосфатемия, гипокальциурия, снижение содержания паратгормона в сыворотке крови, снижение экскреции цАМФ с мочой.

Дифференциальный диагноз проводят с синдромом нарушенного всасывания, эпилепсией, гиперинсулинизмом и другими судорожными состояниями.

, , , , , , ,

Над статьей доктора

Ананьева А. Ш.

работали литературный редактор

Вера Васильева

, научный редактор

Сергей Федосов

и шеф-редактор

Лада Родчанина

ЭндокринологCтаж — 4 года

Краевая больница №1 им. Очаповского (ККБ №1)

«ТС клиника»

Дата публикации 31 мая 2020Обновлено 26 апреля 2021

Гипопаратиреоз — это заболевание, возникающее из-за недостаточной секреции паращитовидными железами паратиреоидного гормона или нечувствительностью тканей организма к его действию. Патология сопровождается снижением содержания кальция в крови, что проявляется судорогами, болями в костях, мышцах и нарушениями сердечного ритма.

Снижение активности паращитовидных желёз приводит к нарушению фосфорно-кальциевого обмена в организме, а именно к низкому содержанию кальция в крови (гипокальциемии), которая часто сопровождается высокой концентрацией фосфора (гиперфосфатемией) .

Паращитовидные железы — эндокринные органы, определяющие состояние фосфорно-кальциевого обмена организма и секретирующие паратиреоидный гормон. Они представляют собой округлой или овальной формы образования, расположенные около верхнего и нижнего полюсов щитовидной железы по задней поверхности вне её капсулы . Их количество может быть от 2 до 8 , в среднем у человека 4-5 паращитовидных желёз. Нередко встречается нестандартное расположение паращитовидных желёз, чаще всего в других частях шеи или в средостении (части грудной полости, ограниченной спереди грудиной, сзади позвоночником) .

Паратиреоидный гормон (ПТГ, паратгормон) — главный регулятор обмена кальция и фосфора . Он осуществляет мобилизацию фосфора и кальция из костной ткани и увеличивает захват кальция в тонком кишечнике, а также выведение фосфора почками. Основные органы, на которые направлено действие паратгормона: костная ткань, тонкий кишечник и почки .

Примерно 50 % кальция в сыворотке крови связано с альбумином, другими белками и анионами (цитратом, лактатом, сульфатом). Остальной кальций находится в свободном (ионизированном) состоянии .

Значения в норме :

  • ПТГ — 15-65 пг/мл или 1,5-7,6 пмоль/л;
  • общий кальций — 2,2-2,6 ммоль/л;
  • ионизированный кальций — 1,1-1,3 ммоль/л;
  • фосфор неорганический — 0,74-1,65 ммоль/л.

Гипокальциемия — стойкое снижение содержания общего кальция в крови ниже 2,2 ммоль/л, ионизированного кальция ниже 1,1 ммоль/л.

Наиболее частые причины гипопаратиреоза:

  • операции на органах шеи (чаще всего из-за заболеваний щитовидной железы), при которых возможно повреждение паращитовидных желёз или нарушение их кровоснабжения;
  • аутоиммунный процесс (например, аутоиммунный гипопаратиреоз и аутоиммунный сахарный диабет), вызывающий агрессию организма против клеток паращитовидных желёз и приводящий к снижению или потере их функции;
  • редкие генетические нарушения развития паращитовидных желёз или выработки паратгормона, которые могут встречаться изолированно или входить в состав синдромов с недостаточностью нескольких эндокринных желёз (аутоиммунный полигландулярный синдром первого или второго типа).

Гипопаратиреоз встречается примерно у 0,2-0,3 % населения, в большинстве случаев им страдают женщины . У женщин чаще возникает послеоперационный гипопаратиреоз, что связано с более частым развитием заболеваний щитовидной железы, требующих проведения тиреоидэктомии (операции по удалению щитовидной железы) . Наследственные формы гипопаратиреоза одинаково распространены как среди мужчин, так и среди и женщин .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

К основным симптомам гипопаратиреоза относятся:

  1. Нервно-мышечные проявления:
  2. судороги в руках и ногах, часто болезненные, подёргивание лицевой мускулатуры;
  3. распространённые мышечные боли ноющего характера;
  4. парестезии (ползание «мурашек» по коже) губ, языка, пальцев рук и ног;
  5. чувство онемения кожи, особенно вокруг рта, жжение и покалывание пальцев ног и рук, чувство скованности в мышцах рук и ног;
  6. бронхоспазм, ларингоспазм.
  7. Трофические проявления:
  8. ломкость ногтей;
  9. выпадение волос;
  10. дефекты эмали зубов;
  11. ранняя седина.
  12. Желудочно-кишечные проявления:
  13. трудности при глотании пищи;
  14. рвота;
  15. поносы или запоры.
  16. Психологические нарушения:
  17. тревожность;
  18. повышенная нервно-мышечная возбудимость;
  19. депрессия;
  20. снижение памяти .

Кроме того, при заболевании отмечаются боли в костях, головные боли, снижение зрения и двоение в глазах.

Концентрация внеклеточного кальция регулируется в узких пределах основными факторами:

  • паратгормоном;
  • Д-гормоном (витамином Д);
  • фактором роста фибробластов-23 (FGF-23), который также участвует в контроле метаболизма фосфора ;
  • кальцитонином — гормоном, вырабатываемым клетками щитовидной железы .

Паращитовидные железы в зависимости от концентрации ионизированного кальция крови выделяют определённое количество паратиреоидного гормона. При низкой концентрации ионов кальция в крови секреция паратиреоидного гормона увеличивается. И наоборот, высокая концентрация кальция подавляет секрецию паратгормона. При первичном поражении паращитовидных желёз (операция, травма), в результате их недоразвития, при нарушении действия паратгормона или чувствительности к нему паратиреоидный гормон перестаёт регулировать фосфорно-кальциевый обмен. В результате возникает синдром гипокальциемии.

Недостаточность паратгормона приводит к снижению уровня кальция в крови, обусловленного уменьшением всасывания кальция в кишечнике, его мобилизации из костей и недостаточным обратным всасыванием в почках. Кроме того, в крови повышается содержание фосфора. Это происходит из-за снижения выведения его через почки под действием паратгормона . Также немаловажную роль в развитии гипокальциемии играет уменьшение синтеза в почках активной формы витамина Д. Витамин Д регулирует фoсфорно-кальциевый обмен и влияет на всасывание кальция в кишечнике. Дефицит витамина Д приводит к снижению поступления в организм кальция через кишечник. Симптоматика гипопаратиреоза непосредственно связана с гипокальциемией .

В зависимости от причин заболевания выделяют следующие виды гипопаратиреоза:

1. Повреждение паращитовидных желёз:

  • послеоперационный гипопаратиреоз, возникший после хирургического вмешательства на органах шеи;
  • посттравматический гипопаратиреоз — при радиоактивном облучении шеи, кровоизлиянии в паращитовидные железы и травмах шеи;
  • аутоиммунный гипопаратиреоз — редко изолированное повреждение паращитовидных желёз, чаще в составе аутоиммунного полигландулярного синдрома (самая частая причина гипопаратиреоза у детей после трёх лет) ;
  • поражение паращитовидных желёз вследствие метастазов или системных заболеваний.

2. Снижение функции паращитовидных желёз:

  • неонатальная гипокальциемия вследствие гиперкальциемии матери;
  • семейная гипокальциемическая гипокальциурия — мутации кальций-чувствительных рецепторов, приводящие к избыточному выведению кальция почками (гиперкальциурия) и низкому содержанию кальция в крови (гипокальциемия);
  • изолированный гипопаратиреоз — дефекты гена, кодирующего паратгормон.

3. Недоразвитие паращитовидных желёз (врождённый гипопаратиреоз):

  • синдром Ди Джорджа — случайно возникающая мутация в хромосоме 22q11, которая проявляется гипопаратиреозом, недоразвитием тимуса, глухотой и поражением почек и сердца;
  • синдромы Кеней—Кафей и Санъяд—Сакати проявляются гипопаратиреозом, низкорослостью и отсроченным развитием.

Также существует ряд заболеваний, которые клинически имитируют гипопаратиреоз, но на самом деле представляют собой вторичный гиперпаратиреоз (гипокальциемия и высокий уровень ПТГ):

  • псевдогипопаратиреоз — нечувствительность в действию паратгормона;
  • псевдогипопаратиреоз тип 1 а (остеодистрофия Олбрайт) — наследуемая мутация по материнской линии, сочетается с нечувствительностью к другим гормонам (ТТГ, ФСГ, ЛГ, СТГ), клинически проявляется низкорослостью, округлым лицом, ожирением и в половине случаев умственной отсталостью;
  • псевдогипопаратиреоз тип 1 b — нечувствительность только к ПТГ;
  • псевдогипопаратиреоз тип 1 с — мутация, несовместимая с жизнью;
  • псевдопсевдогипопаратиреоз — наследование по отцовской линии, клинически проявляется как остеодистрофия Олбрайта, но при этом имеет нормальные лабораторные показатели.

По течению выделяют:

  • бессимптомное течение — при содержании общего кальция в сыворотке крови 2,0-2,2 ммоль/л , нарушения обнаруживаются только при проведении обследования;
  • острая гипокальциемия чаще всего возникает после оперативных вмешательств на органах шеи, состояние трудно компенсируется, часто возникают тяжёлые приступы судорог и нарушения ритма сердца;
  • хроническая гипокальцемия длительно сохраняющаяся гипокальциемия, хорошо компенсируется адекватным лечением.

Для постановки диагноза в первую очередь собирают анамнез болезни (историю заболевания) и осматривают пациента.

Врачу важно знать:

  • проводились ли операции на органах шеи;
  • были ли травмы или облучения этой области;
  • когда и как начались симптомы и чем провоцируются;
  • были ли потери сознания у пациента.

При осмотре пациента врач обращает внимание на следующие симптомы :

  • симптом Труссо — судорожные сокращения мышц кисти («рука акушера») через 2-3 мин после сжатия плеча манжетой для измерения давления или жгутом;
  • симптом Хвостека — судорожные сокращения мышц лица во время постукивания молоточком или пальцем в месте выхода лицевого нерва (кпереди от внешнего слухового прохода);
  • симптом Вейса — сокращение круглой мышцы века во время постукивания пальцем у внешнего края глазницы.

Для подтверждения гипокальциемии проводят следующие исследования (не менее двух раз) :

  • определение в сыворотке крови общего кальция и альбумина;
  • или определение ионизированного кальция (при атипичных гипокальциемиях, у пациентов с низким уровнем альбумина, при нарушениях кислотно-щелочного гомеостаза).

Для уточнения причин гипокальциемии:

  • Определяют концентрацию паратгормона. Измерение концентрации паратгормона позволяет получить информацию о причинах гипокальциемии и помогает с дифференциальной диагностикой — исключением других заболеваний, протекающих с синдромом гипокальциемии.
  • Проводят биохимический анализ крови (креатинин, фосфор, магний). Содержание креатинина отражает функцию почек. Определение уровня магния рекомендуется для каждого пациента с гипокальциемией, причина которой до конца не ясна — низкое содержание магния в крови может спровоцировать гипокальциемию, вызывая устойчивость к действию паратгормона или его дефицит.
  • Определяют уровень 25 (ОН) витамина Д в крови. Витамин Д (его активная форма при превращении в организме — Д-гормон, кальцитриол) также участвует в сохранении фосфорно-кальциевого гомеостаза, способствуя всасыванию кальция и фосфора в кишечнике. Определение его уровня в ряде случаев также помогает выявить причины гипокальциемии и гипофосфатемии.
  • Оценивают суточное выделение кальция с мочой и кальций-креатининовое соотношение — при подозрении на генетические причины заболевания .

Инструментальные методы для подтверждения гипокальциемии не требуются, их проводят для исключения других заболеваний и уточнения осложнений гипопаратиреоза :

  • рентгенография костей — при подозрении на рахит или остеомаляцию (размягчение костной ткани);
  • ЭКГ — позволяет вовремя распознать нарушения ритма сердца, связанные с нарушением фосфорно-кальциевого гомеостаза;
  • двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия или денситометрия (измерение плотности костной ткани) проксимального отдела бедра и шейки бедренной кости — необходима в некоторых случаях для определения прочности кости и выявления остеопороза;
  • УЗИ щитовидной и паращитовидных желёз — для контроля послеоперационных изменений в области щитовидной железы и паращитовидных желёз;
  • электронейромиография и электроэнцефалография — используются для исключения неврологических причин возникающих симптомов (эпилепсия, парестезии, судорожный синдром);
  • КТ головного мозга — для исключения пропитывания кальцием базальных ядер головного мозга (болезнь Фара).

По результатам дополнительных методов исследования могут быть рекомендованы консультации других специалистов:

  • офтальмолога — при подозрении на развитие катаракты, с целью предупреждения отёка соска зрительного нерва и потери зрения;
  • невролога — для исключения других состояний и заболеваний, не связанных с патологией паращитовидных желёз;
  • кардиолога — для исключения нарушений ритма сердца, не связанных с патологией паращитовидных желёз;
  • генетика — при подозрении на генетические аномалии.

Цели лечения: поддержание нормального уровня кальция и фосфора крови, улучшение качества жизни. Необходимо устранить гипокальциемию, не допуская гиперкальциемии .

Немедикаментозное лечение: 

  • рацион питания пациента должен включать продукты с высоким содержанием кальция (молочные продукты, зелень, кунжут и др.);
  • в определённых случаях требуется ограничить продукты, содержащие фосфаты (мясо, субпродукты, яйца);
  • обогатить рацион продуктами, содержащими большие количества витамина Д (печень трески, рыбий жир, сливочное масло).

Медикаментозное лечение — при хронической гипокальциемии основной задачей медикаментозного лечения является восстановление фосфорно-кальциевого баланса в организме. С этой целью назначают :

  • Альфакальцидол — препарат активного витамина Д, способствует правильному и достаточному всасыванию кальция в желудочно-кишечном тракте. Средняя суточная доза препарата составляет 0,5-3 мкг.
  • Колекальциферол — в дополнении к активной форме витамина Д в суточной дозировке 800-1000 МЕ, при этом изначальный уровень в крови 25-ОН витамина Д должен быть восполнен до нормального уровня.
  • Препараты солей кальция (чаще всего карбонат кальция) — назначаются для восполнения дефицита иона кальция в организме. При одновременном приёме с препаратами железа рекомендовано принимать железо и кальций минимально с четырехчасовым перерывом между ними. Средняя суточная доза препаратов кальция составляет 1000-2000 мг и требует тщательного индивидуального подбора.

Лечение гипокальциемии, вызванной дефицитом магния или сопровождающееся им, требует применения препаратов магния в сочетании с витамином Д и солями кальция.

Для лечения острой гипокальциемии необходимо уменьшить концентрацию кальция в крови ниже 1,9 ммоль/л:

  • в экстренных ситуациях — кальция глюконат 10 % раствор, 30-50 мл медленно внутривенно в течение не менее 5 мин;
  • в менее экстренных ситуациях — 50 мл кальций глюконат 10 % на 500 мл 5 % раствора глюкозы или 0,9 % хлорида натрия внутривенно капельно .

Альтернативный метод лечения гипопаратиреоза — подсадка паращитовидных желёз или их фрагментов в мышечное ложе (чаще всего мышцы предплечья) после операции по поводу гиперпаратиреоза или тотальной тиреоидэктомии . Метод используется экспериментально и нечасто.

Заместительная терапия синтетическими аналогами паратиреоидного гормона не проводится, поскольку существующие консервативные и хирургические методы лечения позволяют достичь стойкой компенсации заболевания .

Прогноз для жизни благоприятный. Чаще всего лечение осуществляется амбулаторно. Контроль и эффективность лечения оценивается по отсутствию клинических проявлений гипокальциемии (боли в костях, судорог, возбудимости), нормализации показателей фосфора и кальция.

При первичном назначении терапии, смене лекарственных препаратов или подборе доз необходим контроль кальция и фосфора. Для этого пациенту следует посещать эндокринолога один раз в 7-10 дней.

При налаженной стабильной терапии консультация эндокринолога необходима один раз в 3-6 месяцев. Наблюдение офтальмолога для контрольного осмотра проводят один раз в 6-12 месяцев.

Для компенсации заболевания требуется поддерживать уровень электролитов:

  • низко-нормальный уровень кальция — 2,0-2,3 ммоль/л;
  • фосфор — 0,81-1,45 ммоль/л.

Профилактика гипопаратиреоза должна быть комплексной, она включает предупреждение:

  • интоксикаций (свинцом, окисью углерода, спорыньёй) ;
  • послеоперационного гипопаратиреоза — для предотвращения развития заболевания все операции на щитовидной и паращитовидных железах должны проводиться только в специализированном стационаре ;
  • гипокальциемического криза — заключается в тщательном контроле уровня общего и/или ионизированного кальция сыворотки крови в раннем послеоперационном периоде.

Понравилась статья? Поделить с друзьями:
Добавить комментарий