Гипопитуитаризмом


Оглавление [Показать]

Дата публикации 25 апреля 2020Обновлено 26 апреля 2021

Гипопитуитаризм (гипоталамо-гипофизарная недостаточность) — эндокринное заболевание, обусловленное полным выпадением или снижением секреции одного или более гормонов передней доли гипофиза. Сопровождается ослаблением деятельности периферических эндокринных желёз: надпочечников, щитовидной железы, половых желёз .

Гипопитуитаризм может иметь разнообразные формы в зависимости от того, функции каких гормонов выпадают. Например, недостаточность гормона роста проявляется низкорослостью, а дефицит гонадотропных гормонов — высоким ростом и удлинёнными конечностями в сочетании с задержкой полового созревания.


Причины гипопитуитаризма могут быть различными, но в результате происходит утеря функций передней и задней долей гипофиза.

В зависимости от причин заболевания выделяют врождённый и приобретённый гипопитуитаризм, а также первичный и вторичный. Точной статистики по распространённости гипопитуитаризма и его отдельных форм нет. Врождённая недостаточность гормона роста встречается у 1:15 000 жителей, при этом заболеванием с одинаковой частотой страдают и мужчины, и женщины. Приобретённая форма выявляется у 1:10 000, чаще страдают женщины 20—40 лет .

Первичный гипопитуитаризм возникает из-за врождённого отсутствия или разрушения клеток гипофиза, секретирующих тропные гормоны (тропины). Тропины регулируют работу периферических желёз внутренней секреции — щитовидной железы, надпочечников, яичников и семенников. К тропным гормонам относятся:

  • соматотропный;
  • тиреотропный;
  • адренокортикотропный;
  • фолликулостимулирующий;
  • лютеинизирующий.

Вторичный гипопитуитаризм обусловлен нарушением сосудисто-нервных связей между гипофизом и гипоталамусом, а также внегипоталамическими областями центральной нервной системы (гиппокамп, передний таламус, средний мозг и др.).


Причины врождённого гипопитуитаризма:

  • мутации в генах, контролирующих формирование гипофиза, продукцию тропных гормонов, регулирующих деятельность периферических эндокринных желёз;
  • мутации в генах, ответственных за реализацию сигнальной связи между гормоном роста и рилизинг-гормоном гипоталамуса, который оказывает стимулирующее воздействие на гипофиз;
  • врождённые синдромы «дефекта среднего мозга», такие как септооптическая дисплазия — наследственное нарушение развития зрительного нерва, прозрачной перегородки и гипофиза;
  • внутриутробная гипоксия, пренатальные и родовые травмы.

Генетические мутации, ставшие причиной заболевания, могут передаваться по наследству.

Причины приобретённого гипопитуитаризма:

  • опухоли гипоталамуса, гипофиза и других отделов мозга, например глиома зрительного перекрёста;
  • кисты;
  • вирусные и бактериальные инфекции — энцефалит, менингит, гипофизит;
  • травмы, инфаркты и аневризмы сосудов гипофиза;
  • радио- или химиотерапия;
  • саркоидоз, гистиоцитоз .

Иногда причину гипопитуитаризма или связь с теми или иными мутациями генов выявить не удаётся. В этом случае гипопитуитаризм называют идиопатическим.


При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Клиническая картина гипопитуитаризма разнообразна и зависит от тех гормонов, выработка которых снижается, а также от степени дефицита. Также большое значение имеет возраст, в котором у пациента развивается заболевание. При возникновении гипопитуитаризма в раннем детском возрасте при отсутствии лечения симптомы более выражены, так как гормоны гипофиза оказывают влияние на рост и половое развитие.

Скорость возникновения симптомов зависит от причины заболевания. Симптомы могут появиться через несколько часов после оперативного вмешательства или обширного кровоизлияния, а могут развиваться в течение нескольких месяцев при опухоли гипофиза.

При выпадении (снижении) функции секреции соматотропного гормона у взрослых клиническая картина очень скудная и неспецифическая из-за действия механизмов компенсации. Гормон роста (соматотропный гормон) у взрослых отвечает за поддержание крепости костей, стимулирует выработку белков, в том числе белков мышечной ткани, участвует в распаде жиров, снижает уровень холестерина в крови.

При недостатке соматотропного гормона у взрослых наблюдается:

  • снижение физической работоспособности;
  • уменьшение мышечной массы, ожирение;
  • атеросклероз;
  • нарушение толерантности к глюкозе (вследствие гипоинсулинемии).

Дефицит соматотропного гормона у детей выражается в низком росте, вплоть до карликовости. По данным ряда исследований, до 30 % низкорослости детей и подростков вызвано дефицитом соматотропного гормона .

Гонадотропные гормоны связаны с половым созреванием, поэтому их дефицит, возникший до пубертатного периода, проявляется отсутствием или минимальной выраженностью вторичных половых признаков.

Недостаток гонадотропных гормонов проявляются следующим образом:

  • у мальчиков при изолированном дефиците фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и лютеинизирующего гормона (ЛГ) без дефицита гормона роста может возникнуть «евнуховидный» вид;
  • при дефиците ФСГ и ЛГ у женщин возможна дисменорея и аменорея, сухость кожи и слизистых, в том числе слизистой влагалища, атрофия молочных желез и другие клинические признаки недостатка эстрогенов;
  • у мужчин недостаточность гонадотропинов проявляется снижением либидо и потенции, уменьшением мышечной массы и отсутствием оволосения по мужскому типу.

Недостаточность адренокортикотропного гормона (АКТГ) влияет на функцию коры надпочечников, соответственно, клиническая картина дефицита АКТГ сходна с клинической картиной недостаточности коры надпочечников, но симптомы менее выражены.

Недостаток адренокортикотропного гормона проявляется следующими симптомами:

  • отёчность;
  • слабость;
  • снижение артериального давления при смене положения тела из горизонтального в вертикальное;
  • снижением концентрации глюкозы в крови, которая чаще всего проявляется при длительном голодании или приёме алкоголя.

Зачастую функция АКТГ выпадает не полностью, поэтому недостаток гормона проявляется только при стрессовых ситуациях: травмах, операциях, тяжёлых заболеваниях .

Клиническая картина при снижении выработки тиреотропного гормона (ТТГ) проявляется симптомами гипотиреоза.

При дефиците тиреотропного гормона наблюдается:

  • отёчность;
  • слабость;
  • брадикардия (снижение частоты сердечных сокращений);
  • сухость кожи;
  • запоры.

Дефицит ТТГ, возникший в раннем возрасте, приводит к задержке роста и умственного развития. Задержка роста вследствие недостатка ТТГ не поддаётся лечению соматотропным гормоном.

Недостаточная секреция вазопрессина приводит к развитию несахарного диабета, при котором пациент страдает полиурией (увеличенное образование мочи) и полидипсией (неестественно сильная, неутолимая жажда).

При одновременном выпадении функции антидиуретического гормона и АКТГ клиническая картина может быть сглажена за счёт взаимного нивелирования.

Дефицит пролактина проявляется отсутствием лактации в послеродовый период.

Основа патогенеза гипопитуитаризма — недостаточная выработка гипофизом тропных гормонов, в том числе соматотропного гормона (гормона роста). Дефицит тропных гормонов может быть полным с развитием пангипопитуитаризма или частичным, при котором сохраняется выработка одного или нескольких гормонов гипофиза. Степень выпадения функции гипофиза зависит от места и величины очага поражения, а также от интенсивности вызвавшего его процесса. Пангипопитуитаризм развивается при поражении 90 % передней доли гипофиза, а частичная недостаточность гормонов — при поражении 60-70 % .

Из-за дефицита тропных гормонов возникает вторичная недостаточность щитовидной железы, половых желёз и коры надпочечников. При этом, чем раньше развивается гипопитуитаризм, тем более выражены симптомы дефицита гормона роста.


Соматотропный гормон воздействует на протеиновый обмен, стимулируя синтез белка. Поэтому его дефицит вызывает у взрослых пациентов атрофию скелетных мышц и гладкомышечных клеток внутренних органов.

При врождённом гипопитуитаризме с выраженным дефицитом или полным отсутствием выработки гормона роста развивается синдром гипофизарного нанизма или карликовости. Основные проявления этого синдрома —значительное отставание в росте и задержка физического развития. Патогенез гипофизарного нанизма связан с множественными выпадениями функций гипофиза по выработке тропных гормонов. Часто вместе со снижением синтеза соматотропного гормона нарушается секреция ФСГ, ЛГ и ТТГ.

Гипофизарный нанизм может наследоваться. При наследственном гипофизарном нанизме дефицит соматотропного гормона, сочетающийся с недостатком других гормонов гипофиза, часто связан с мутацией генов Ргор-1и Pit-1. Эти факторы участвуют в эмбриогенезе клеток гипофиза, определяют их начальную закладку, дифференциацию, а также влияют на экспрессию генов, отвечающих за выработку гормонов гормонпродуцирующими клетками гипофиза . Однако в большинстве случаев причины развития гипофизарного нанизма остаются неизвестными.

При частичном гипопитуитаризме зачастую нарушается продукция соматотропного и гонадотропных гормонов, реже страдает выработка адренокортикотропного и тиреотропного гормонов.

В некоторых случаях в патологический процесс вовлекаются нервная доля или ножка гипофиза, при этом снижается уровень вазопрессина, и у пациента развивается несахарный диабет.

Однако симптомы дефицита вазопрессина могут смягчаться или отсутствовать, если одновременно уменьшается выработка адренокортрикотропного гормона (АКТГ) и кортикостероидных гормонов, которые являются антагонистами вазопрессина по влиянию на водный обмен .

В зависимости от причины гипопитуитаризм условно разделяют на два типа:

  • первичный, развивающийся при непосредственном поражении секретирующих клеток гипофиза;
  • вторичный, связанный с внешними влияниями на гипоталамус (сдавление опухолью внегипофизарного происхождения), нарушением проведения импульсов по ножке или патологическими процессами в гипоталамусе и внегипоталамических областях мозга .

По клинической картине и выпадающим функциям выделяют:

  • пангипопитуитаризм, при котором страдает секреция всех гормонов гипофиза;
  • парциальный (частичный) гипопитуитаризм, при котором возникает дефицит какого-либо одного гормона.

Парциальный гипопитуитаризм бывает с изолированным дефицитом следующих гормонов:

  • адренокортикотропного гормона (АКТГ);
  • соматотропного гормона (СТГ);
  • гонадотропинов;
  • тиреотропного гормона (ТТГ);
  • вазопрессина;
  • пролактина;
  • с одновременным дефицитом СТГ и гонадотропинов.

По времени возникновения заболевания гипопитуитаризм разделяют на два типа:

  • врождённый — наследственные (с изолированным дефицитом соматотропного гормона и множественным дефицитом гормонов аденогипофиза) и ненаследственные формы заболевания, возникшие, например, при перинатальных травмах ;
  • приобретённый.

Кроме того, гипопитуитаризм может разделяться на следующие типы:

  • органический — при котором выявлена причина заболевания;
  • идиопатический, возникщий по неустановленной причине.

Также выделяют семейные, генетически обусловленные и спорадические формы гипопитуитаризма .

Гипопитуитаризм не имеет выраженных стадий. Его развитие зависит от причины, вызвавшей заболевание. Например, при ишемическом некрозе гипофиза (синдром Шихена) дефицит гормонов гипофиза развивается в течение нескольких часов, но клинически начинает проявляться позже. При вторичном гипопитуитаризме, связанном со сдавлением гипофиза опухолью, секретирующая функция гипофиза выпадает медленно, и клинические симптомы нарастают постепенно.

В связи с тем, что клинические проявления гипопитуитаризма связаны со вторичной недостаточностью периферических эндокринных желёз, его осложнения подобны осложнениям при поражении соответствующей железы.

Недостаточная секреция АКТГ может вызвать аддисонический криз . Аддисонический криз при дефиците АКТГ возникает при стрессовой ситуации, тяжёлом заболевании, операции, травме. При патологии пациент жалуется на выраженную слабость, тошноту, боли в животе и спине, могут возникнуть обмороки и спутанность сознания .

Дефицит тиреотропного гормона приводит к следующим осложнениям:

  • сердечная недостаточностью из-за выпота в плевральную и перикардиальную полости;
  • нарушение половой функции и бесплодие как у мужчин, так и у женщин;
  • ожирение;
  • развитие атеросклероза;
  • анемия;
  • офтальмопатия (заболевание, при котором происходит поражение мягких тканей глаза);
  • у маленьких детей при врождённом недостатке ТТГ и гипотиреозе может развиться кретинизм .

Недостаточная выработка соматотропного гормона у взрослых осложняется:

  • остеопорозом;
  • ожирением;
  • атеросклерозом;
  • врождённый дефицит гормона у ребенка может приводить к низкорослости или карликовости .

При поражении клеток гипофиза, вырабатывающих гонадотропные гормоны, развивается гипогонадотропный гипогонадизм, который осложняется задержкой полового развития у детей и бесплодием, как у мужчин, так и у женщин. Также при недостатке половых гормонов может проявляться остеопороз.

Диагностика гипопитуитаризма основывается на клинических признаках заболевания. Для выявления всех симптомов заболевания необходимо выяснить жалобы пациента и собрать анамнез. 

При подозрении на гормональный дефицит проводят лабораторные анализы крови на тропные гормоны гипофиза и гормоны периферических эндокринных желез. После проведения тестов можно определить гипофизарное или внегипофизарное происхождение гормональной недостаточности. На основе этого принимается решение о необходимости проведения заместительной гормональной терапии.


Для дифференциальной диагностики гипофизарной и внегипофизарной гормональной недостаточности активно используются стимуляционные тесты:

  • для диагностики дефицита АКТГ применяют тест с АКТГ, а также тест на инсулиновую гипогликемию и метопиреновую стимуляцию;
  • для оценки выпадения выработки ТТГ проводят стимуляционный тест с синтетическим тиролиберином;
  • для выявления соматотропной недостаточности используются проба с клофелином (клонидином) и инсулиновая проба;
  • при подозрении на вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм выполняется проба с гонадотропин-рилизинг-гормоном и с антагонистами ЛГ-РГ .

Для каждого из стимуляционных тестов разработаны свои методики, диагностические критерии, показания и противопоказания.

В диагностике причин гипопитуитаризма (выявления опухолей, инфарктов, некрозов гипофиза и т. д.) широко используются методы визуализации — УЗИ, рентгенологическое исследование, КТ и МРТ.

Для выявления наследственного гипопитутитаризма, как возможной причины гипофизарной недостаточности, проводят молекулярно-генетическое исследование.

Основной метод лечения гипопитуитаризма — заместительная терапия. Выбор препаратов зависит от того, какая секреторная функция гипофиза нарушена. Заместительная терапия подбирается для каждого гормона отдельно с учётом их взаимодействия. В некоторых случаях применяются аналоги гормонов гипофиза, при других патологиях лечение проводится гормонами периферических эндокринных желез.

Например, при недостаточности гормона роста лечение проводится синтетическим (рекомбинантным) соматотропным гормоном (СТГ). Показанием к лечению у детей является дефицит СТГ с выраженной задержкой роста в допубертатный период. Проводить лечение гормоном роста после закрытия эпифизарных зон трубчатых костей нецелесообразно. Эпифизы — концевые отделы трубчатых костей, имеющие губчатое строение. После закрытия эпифизов трубчатых костей рост конечностей человека прекращается.

Взрослых пациентов лечат препаратами соматотропного гормона с целью коррекции выраженных метаболических нарушений .

Перед началом заместительной терапии гормоном роста необходимо компенсировать нарушения секреции других гормонов гипофиза.

При недостаточности тиреотропного гормона заместительная терапия проводится L-тироксином. Доза L-тироксина подбирается по уровню сТ4, т. к. на уровень Т4-общего может повлиять множество факторов, которые искажают показатели, а уровень ТТГ не изменяется. Уровень сТ4 при проведении заместительной терапии должен находиться в верхней части референсных значений (по данным Американской ассоциации эндокринологов) .

Заместительная терапия при дефиците АКТГ проводится глюкокортикоидными препаратами коры надпочечников. Обычно назначают кортизон или гидрокортизон дробно в небольшой дозе. При стрессовой ситуации, перед операциями, в период инфекционных заболеваний дозу глюкокортикоидов увеличивают в 1,5-2 раза с последующим постепенным снижением. При лечении кортикостероидами может проявиться скрытый за счёт антагонистического действия дефицит вазопрессина. В этом случае необходимо проводить лечение несахарного диабета .

При гонадотропной недостаточности целями терапии является как замещение функции половых стероидов, так и лечение бесплодия. У женщин терапию проводят эстрогенами и комбинированными гормональными препаратами (Жанин, Диане-35, Ригевидон и др.) . Для стимуляции овуляции и восстановлении фертильности применяют менотропины (Менопур, Пергонал) и стимуляторы гонадотропинов (Кломифен).

У мужчин заместительную терапию вторичного гипогонадизма проводят препаратами тестостерона (Небидо, Андрогель и др.).

Проведение заместительной терапии гипогонадизма у детей начинают с началом пубертатного возраста (10-11 лет для девочек, 12-13 лет для мальчиков). Если к этому возрасту ребенок не достиг оптимального линейного роста, лечение можно отложить до 12-13 лет для девочек и 13-14 лет для мальчиков .

При сдавлении гипофизарных структур опухолями или кистами применяется хирургическое лечение. Однако после хирургического лечения опухолевых образований симптомы гипопитуитаризма достаточно часто не проходят, особенно если операция проводилась в сочетании с лучевой терапией.

Профилактика врождённого гипопитуитаризма пока невозможна, поскольку в подавляющем большинстве причинами его развития являются генетические дефекты.

Для профилактики приобретённого послеродового гипопитуитаризма необходимо контролировать кровопотерю в родах и вовремя её компенсировать. С улучшением акушерской помощи случаи послеродового гипопитутаризма встречаются всё реже .

К методам профилактики приобретённого гипопитуитаризма относятся:

  • профилактика черепно-мозговых травм;
  • профилактика инфекционных заболеваний, таких как сифилис, туберкулёз, малярия и т. д.;
  • контроль уровня сахара в крови и достижение его целевых уровней у пациентов с сахарным диабетом;
  • своевременная диагностика и лечение инфильтративных заболеваний (саркоидоз, гранулематоз, гемохроматоз);
  • коррекция гемостаза при выявленных аневризмах внутренней сонной артерии .

Гипопитуитаризм является неизлечимым заболеванием, связанным недостатком секреции гипофизом тропных гормонов. Поэтому прогноз гипопитуитаризма зависит от того, насколько рано была начата заместительная гормональная терапия. Раннее начало заместительной терапии особенно важно при врождённом гипопитуитаризме. При своевременной адекватной заместительной терапии рекомбинантным гормоном роста ребёнок достигает к пубертатному возрасту нормального линейного роста .

Терапия гормонами щитовидной железы и кортикостероидами позволяет избежать грозных осложнений, вызываемых их недостаточностью. Применение гормональных препаратов, содержащих половые гормоны, инициирует пубертат у мальчиков и девочек. При необходимости назначают различные препараты, восстанавливающие фертильность и овуляцию у девочек, а также сперматогенез у мальчиков. В результате детородная функция восстанавливается.

Что такое гипопитуитаризм?

Гипофиз является небольшой железой в основании мозга, он вырабатывает различные гормоны. Гипопитуитаризм — это заболевание, при котором в гипофезе останавливает производство гормонов. Гипофиз вырабатывает множество гормонов:

  • Адренокортикотропный гормон (АКТГ): контролирует выработку надпочечниками гормонов кортизола и дегидроэпиандростерона (ДГЭА).
  • Тиреотропный гормон (ТТГ): контролирует работу и производство гормонов щитовидной железы.
  • Лютеинизирующий гормон (ЛГ) и фолликулостимулирующий гормон (ФСГ): ЛГ и ФСГ совместно контролируют фертильность у обоих полов и секрецию половых гормонов (эстрогена и прогестерона из яичников у женщин и тестостерона из яичек у мужчин).
  • Гормон роста (ГР): необходим в детстве для роста, а также оказывает влияние на весь организм на протяжении всей жизни.
  • Пролактин (ПРЛ, лактотропный гормон): необходим для кормления грудью.
  • Окситоцин: необходим во время родов и при кормлении грудью.
  • Антидиуретический гормон (также известный как вазопрессин).

Простыми словами, гипопитуитаризм может отключить выработку одного, нескольких или всех гормонов гипофиза. Таким образом, необходима полное обследование, чтобы определить, какой гормон в дефиците. При недостатке гормонов, необходима заместительная гормональная терапия. Замена гормонов доступна для всех гормонов гипофиза, кроме пролактина и окситоцина.

«Гипо, греч. Hypo» в переводе с греческого Hypo означает «ниже нормы» или «нехватка»

Существует множество причин гипопитуитаризма (см. Таблицу 1 ниже). Наиболее распространенной причиной гипопитуитаризма является опухоль гипофиза (также известная как аденома гипофиза).

гипопитуитаризмом

Аденомы гипофиза практически всегда доброкачественные (не злокачественные). Однако сама аденома гипофиза может оказывать давление на оставшуюся нормальную часть гипофиза и ограничивать или даже разрушать ее способность продуцировать гормоны соответствующим образом.

Иногда аденомы гипофиза вырабатывают слишком много одного гормона (например, ГР или пролактина), состояние называется гиперпитуитаризмом, одновременно вызывая недостаточное производство других гормонов, вырабатываемых в соседней нормальной гипофизарной железе.

В этом случае снижение уровня некоторых гормонов (например, гипопитуитаризм из-за дисфункции щитовидной железы, надпочечников и половых гормонов) может сопровождаться перепроизводством других гормонов.

Гипопитуитаризм также может возникнуть в результате хирургического вмешательство на гипофизе, при котором может повредиться часть нормального гипофиза. Это также может быть результатом лучевого лечения, которое со временем может повредить нормальный гипофиз, даже если гипофиз работал нормально, когда пациенту впервые диагностировали аденому гипофиза. Таким образом, полный анализ гормонов гипофиза требуется как до, так и после операции или лучевой терапии.

Другие опухоли, которые растут вблизи гипофиза (например, краниофарингиома, киста кармана Ратке) также могут вызывать гипопитуитаризм. Кроме того, опухоли, которые метастазируют от раковых заболеваний в другие части тела, могут распространиться и на гипофиз, что приведет к гипопитуитаризму.

Воспаление гипофиза также может вызывать гипопитуитаризм (см. Таблицу 1). Саркоидоз и гистиоцитоз являются типами хронического воспаления, которое также может привести к гипопитуитаризму.

Излучение полученное при опухоли гипофиза, может со временем привести к потере гормонов гипофиза. На самом деле, это должно быть ожидаемым следствием лучевой терапии. Тем не менее, этого может не произойти в течение нескольких месяцев или даже лет после лечения. Таким образом, регулярный мониторинг производства гормонов гипофиза имеет важное значение.

Апоплексия гипофиза относится к внезапному кровоизлиянию в аденому гипофиза и может вызвать быстрое начало гипофизарной недостаточности. Это может привести к двоению в глазах (диплопия) и/или потере зрения, тяжелому самочувствию, а также потребовать экстренного вмешательства.

Тяжелая травма головы, обычно сопровождаемая комой или другими неврологическими проблемами, также может вызывать гипопитуитаризм. Приблизительно у 15% пациентов с тяжелой травмой головы в анамнезе был обнаружен дефицит гормона роста. Другие дефициты гормонов могут также возникнуть после тяжелой травмы головы.

Симптомы гипопитуитаризма

Симптомы зависят от того, какой гормон или гормоны отсутствуют.

гипопитуитаризмом

  1. Дефицит АКТГ, вызывающий нехватку кортизола: Симптомы включают слабость, усталость, потерю веса, боль в животе, низкое кровяное давление и низкий уровень натрия в сыворотке. В период сильного стресса, инфекции или операции, дефицит кортизола может привести к коме и смерти. АКТГ также стимулирует секрецию ДГЭА из коры надпочечников.
  2. Дефицит ТТГ, вызывающий нехватку гормонов щитовидной железы: Симптомы включают усталость, слабость, трудности с потерей веса, общую отечность тела, чувство холода, запоры, проблемы с памятью и неспособность сосредоточиться. Кожа может стать сухой и цвет лица бледным. Кроме того, также могут возникнуть анемия, высокий уровень холестерина и проблемы с печенью. Пациенты с тяжелым или длительным дефицитом могут казаться вялыми. Редко, серьезный дефицит гормонов щитовидной железы может вызвать кому, низкую температуру тела и даже смерть.
  3. Дефицит ЛГ и ФСГ у женщин: дефицит ЛГ и ФСГ может привести к потеременструальных циклов, бесплодию, снижению полового влечения и сухости влагалища, остеопорозу, что может привести к переломам костей.
    Дефицит ЛГ и ФСГ у мужчин: дефицит ЛГ и ФСГ у мужчин может вызвать потерю либидо (снижению полового влечения), трудности в достижении и поддержании эрекции, бесплодия из-за низкого количества сперматозоидов, а также остеопороз, который может привести к переломам костей.
  4. Дефицит гормона роста (ГР): у детей дефицит ГР вызывает замедление или отсутствие роста и увеличение жира в организме. У взрослых дефицит гормона роста может вызывать снижение энергии и физической активности, изменение состава тела (увеличение жира, уменьшение мышечной массы), тенденцию к увеличению сердечно-сосудистых факторов риска/заболеваний и снижению качества жизни (включая социальную изоляцию).
  5. Дефицит ПРЛ: В случае дефицита пролактина мамы могут быть не в состоянии кормить грудью после родов.
  6. Дефицит антидиуретического гормона: недостаток этого гормона приводит к несахарному диабету. Несахарный диабет не то же самое, что сахарный диабет, который также известен как диабет типа 1 или типа 2 или просто диабет. Симптомы несахарного диабета включают повышенную жажду и частое мочеиспускание, особенно ночью. Сами аденомы гипофиза редко вызывают несахарный диабет, если только это не происходит после операции. Если несахарный диабет возникает самостоятельно, это обычно указывает на наличие какого-либо другого вида опухоли или воспаления в этой области.

Половое влечение у женщин частично контролируется гормоном ДГЭА (который контролируется АКТГ). ДГЭА — слабый андроген (мужской гормон, такой же как тестостерон). У мужчин ДГЭА мало функционально релевантен, поскольку присутствуют гораздо более высокие уровни мощного мужского гормона тестостерона. Тем не менее, у женщин дефицит ДГЭА может способствовать ухудшению качества жизни (усталость, депрессия) и нарушению полового влечения и удовольствия во время секса.

Схема гипофиза, гормонов, которые он производит, и органов, на которые они влияют. Влияние гормона роста (ГР) показан отдельно слева.

Как диагностируется гипопитуитаризм?

Дефицит гормонов диагностируется на основании симптомов пациента и результатов анализа крови, а иногда и мочи. Когда вблизи гипофиза обнаруживается аденома и другая опухоль или когда человек подвергается воздействию какой-либо другой потенциально возможной причине гипопитуитаризма, пациенты должны быть обследован.

Обследования, необходимые для постановки диагноза, зависят от симптомов пациента, типа гипофизарной системы и типа лечения (операция, облучение). В целом, пациент с большой аденомой гипофиза более склонен к дефициту гормонов, чем пациент с небольшой аденомой. Единственный анализ крови для определения уровня гормонов гипофиза и целевого органа может быть всем, что необходимо.

Иногда необходим тест на стимуляцию, чтобы определить, есть ли дефицит гормонов. Она особенно верна при оценке дефицита кортизола или ГР. В первом типе теста стимуляции пациенту вводят гормон, такой как синтетический АКТГ («Синактен-тест»), а затем оценивается функция надпочечников. Для теста стимуляции ГР в вену вводят ГР-рилизинг-гормон (с аминокислотой аргинин), а затем оценивают уровни ГР.

Комбинированный тест для оценки кортизола и дефицита ГР включает введение пациенту небольшой дозы внутривенного инсулина. Инсулин вызывает снижение уровня глюкозы в крови, а низкий уровень глюкозы сам по себе повышает уровень кортизола и ГР. Тесты стимуляции должны проводиться под тщательным медицинским наблюдением.

Важно: тест на толерантность к инсулину не следует проводить у пожилых пациентов или пациентов с сердечными заболеваниями, инсультом или эпилепсией.

Дефицит гормонов щитовидной железы диагностируется путем измерения уровня ТТГ (гормон гипофиза) и гормонов щитовидной железы (вырабатываемых щитовидной железой) в крови. Измерение уровня самого гормона щитовидной железы является наиболее важным для постановки диагноза.

У женщин диагноз дефицита ЛГ и ФСГ определяется на основании менструального цикла. Регулярные менструальные циклы у женщин, не принимающих оральные контрацептивы, обычно означают, что дефицита нет. Ожидается, что женщины в менопаузе будут иметь повышенные уровни ЛГ и ФСГ, потому что их яичники больше не работают эффективно; следовательно, нормальные или низкие уровни ЛГ и ФСГ у женщин в менопаузе обычно указывают на дефицит одного или обоих этих гормонов гипофиза.

У мужчин дефицит ЛГ и ФСГ определяется путем выяснения сексуального влечения и способности к эрекции, а также путем измерения уровней ЛГ, ФСГ и тестостерона в крови. Если уровень тестостерона ниже нормального, а уровни ЛГ и ФСГ нормальные или низкие, подтверждается гипопитуитаризм в отношении половых гормонов. Эти мужчины также могут заметить уменьшение размеров яичек.

Для мужчин, которые обеспокоены фертильностью, необходим анализ спермы (измеряется количество сперматозоидов и качество движения сперматозоидов).

Дефицит антидиуретического гормона (несахарный диабет) предлагается на основании симптомов повышенной жажды и увеличения количества и частоты мочеиспускания, особенно ночью. Для подтверждения диагноза необходимы анализы крови и мочи. Высокий уровень натрия в крови и низкая способность к концентрации мочи указывают на диагноз несахарный диабет.

Иногда, чтобы подтвердить диагноз, пациент госпитализируется, поэтому может быть проведен тест на водную депривацию. Тест включает удержание жидкости и измерение содержания натрия в крови и осмоляльности в течение нескольких часов. Время, необходимое для проведения теста, зависит от серьезности несахарного диабета.

Гормональная недостаточность лечится путем замены дефицитных гормонов (заместительная гормональная терапия). Цели лечения состоят в том, чтобы улучшить симптомы (см. Таблицу 2 выше) и заменить дефицитный гормон или гормоны на уровне, максимально приближенном к физиологически правильному.

Тем не менее, есть при заместительной гормональной терапии одно правило, каждая доза гормона для каждого пациента разная. Таким образом, когда назначается заместительная гормональная терапия, пациент должен регулярно посещать врача для оценки влияния лечения.

Часто требуется время и повторные изменения дозы, чтобы найти оптимальную дозу для каждого пациента. Как правило, после определения оптимальной дозы доза остается адекватной для длительного лечения, если только не добавляются другие лекарства или состояние пациента не изменяется таким образом, что влияет на уровень в крови (например, введение терапии ГР может потребовать увеличения кортизола, тогда как при беременности может потребоваться увеличение дозы гормона щитовидной железы).

гипопитуитаризмом

Кортизол. В среднем заместительная терапия кортизолом заключается в предоставлении приблизительно 15 мг кортизола в день в разделенных дозах. Приблизительно 2/3 дозы вводится утром и 1/3 вечером. Избыток кортизола может вызывать побочные эффекты (см. раздел о рисках ниже), поэтому лучше использовать замену кортизола в дозах, которые являются адекватными, но не слишком высокими.

Некоторые эндокринологи назначают Преднизон вместо кортизола, и дозу преднизона можно давать один или два раза в день.

Если у пациентов наблюдается множественный дефицит гормонов гипофиза, кортизол всегда должен быть первым назначенным гормоном, так как гормон щитовидной железы или ГР, могут увеличить потребность организма в кортизоле.

Гормон щитовидной железы: при нехватки гормонов щитовидной железы ежедневно назначается Левотироксин.

  1. Большинство людей с гипотиреозом имеют заболевания непосредственно в щитовидной железе и, как говорят, имеют первичный гипотиреоз. Пациенты с первичным гипотиреозом имеют повышенные уровни ТТГ и низкие уровни гормонов щитовидной железы. В этой ситуации лечение гормоном щитовидной железы вызывает повышение уровня гормонов щитовидной железы и снижение уровня ТТГ.
  2. Считается, что у пациентов с гипотиреозом в результате заболевания гипофиза возникает вторичный гипотиреоз. У таких пациентов низкий уровень как ТТГ, так и гормона щитовидной железы. Хотя лечение Левотироксином должно повысить уровень гормона щитовидной железы в крови до нормального уровня, оно не меняет уровень ТТГ. Таким образом, ТТГ не используется для контроля дозирования у пациентов с вторичным гипотиреозом. Вместо этого врач должен полагаться на симптомы и анализы уровня гормонов щитовидной железы в крови.

Гормоны, связанные с полом:

Женщины: женщины в пременопаузе, у которых нет менструальных циклов в результате заболевания гипофиза (вторичный гипогонадизм), должны получать заместительную терапию эстрогеном и прогестероном. Эстроген можно вводить перорально, пластырем или гелем. Прогестерон требуется только женщинам с интактной маткой. Женщины, перенесшие гистерэктомию, могут лечиться только эстрогеном.

Мужчины: мужчинам с дефицитом тестостерона ежедневно вводится тестостерон пластырем, гелем или инъекцией, или каждые 2-4 недели внутримышечно.

Терапия ГР: Перед назначением ГР важно сдать анализы, чтобы подтвердить, что у пациентов действительно дефицит гормона роста. Человеческий гормон роста вводится путем ежедневного введения. Большинство эндокринологов начинают с относительно низких доз, чтобы избежать побочных эффектов и увеличивают при необходимости.

Терапия несахарного диабета вызванная дефицитом антидиуретического гормона: При лечении назначают Десмопрессин обычно предоставляется в форме таблеток или спрея (назальная трубка или назальный спрей). Госпитализированные пациенты получают инъекцию десмопрессина.

Каковы преимущества гормональной терапии?

Цель заместительной гормональной терапии — дать пациенту возможность жить нормальной жизнью, чувствовать себя хорошо и не иметь последствий дефицита гормонов (см. Таблицу 2). При правильной замене гормонов эта цель может быть достигнута.

Эстроген рекомендуется женщинам в пременопаузе с дефицитом эстрогена, которые подвержены риску развития постменопаузального остеопороза и которые, согласно последним исследованиям, могут также иметь повышенные сердечно-сосудистые факторы риска.

Мужчины с гипогонадизмом или дефицитом тестостерона подвержены риску развития остеопороза и эректильной дисфункции. Лечение тестостероном может улучшить сексуальную функцию и укрепить кости. Тестостерон также увеличивает мышечную массу и уменьшает жировую массу.

Хотя нет никакого лекарства от гипопитуитаризма, оно поддается лечению. Успешная заместительная гормональная терапия может позволить пациенту жить нормальной жизнью, чувствовать себя хорошо и не иметь последствий дефицита гормонов.

У взрослых с дефицитом ГР заместительная терапия может улучшить качество жизни и состав тела (уменьшает жировую массу, улучшает костную массу). Некоторые исследования показали улучшение показателей холестерина и улучшение сердечно-сосудистой системы.

В нескольких крупных исследованиях сообщалось о небольшом сокращении продолжительности жизни из-за сосудистых факторов (сердечные приступы, инсульты) и инфекций у пациентов с длительным гипопитуитаризмом. Причины этого неясны — но это может быть связано с отсутствием лечения или недостаточным лечением дефицита гормонов или неблагоприятными последствиями лечения (особенно лучевой терапии).

Замена гормонов в дозах, превышающих необходимые, особенно в случае кортизола, может оказывать вредное воздействие на сердце, кости (остеопению или остеопороз) и другие органы. Фактически, пациенты, проходящие длительную терапию кортизолом, должны периодически проходить обследования плотности кости.

Слишком большое количество кортизола может увеличить риск заражения. Люди, получавшие слишком низкую дозу кортизола, рискуют получить надпочечниковую недостаточность. В стрессовых ситуациях все пациенты должны принимать дополнительный кортизол, так как при стрессе его выработка резко падает.

Побочные эффекты замены гормона роста включают отек лодыжки, боли в суставах и повышение уровня сахара в крови. Лечение с помощью ГР может потребовать увеличения дозы кортизола у пациентов с низкой функцией надпочечников.

Передозировка десмопрессина может быть также опасной, привести к задержке воды и снижению уровня натрия в крови. Когда уровень натрия падает слишком низко, пациенты могут сильно заболеть и возникнуть судороги.

Как и в случае с общей популяцией, пациентов с гипопитуитаризмом следует обследовать на наличие дополнительных факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний и принять меры по контролю риска с помощью обычных средств: лечить ожирения, следовать здоровому образу жизни (не курите, соблюдайте здоровую диету и регулярно занимайтесь спортом); принимать лекарства от артериального давления при артериальной гипертензии и использовать препараты для снижения уровня липидов для контроля высокого уровня холестерина.

Если проблема с гипофизом хроническая, заместительная гормональная терапия обычно пожизненное. Оптимальная доза затем считается «поддерживающей», и она должна стать регулярной частью повседневной жизни. Однако недостаток гормонов может быть временным явлением.

Например, после перенесенной операции на гипофизе у некоторых пациентов наблюдается временный дефицит гормонов, который со временем восстанавливается. Несахарный диабет также может возникнуть в течение нескольких дней или недель после операции на гипофизе.

Важно: Когда заместительная гормональная терапия только начинается, может потребоваться время, чтобы определить реакцию пациента и найти лучшую дозу. Таким образом, могут потребоваться частые визиты к эндокринологу и повторные анализы крови. После определения оптимальной дозы гормона пациент должен проверяться каждые 6 месяцев. В идеале все симптомы пациента должны быть дополнительно проверены с помощью анализов крови.

Фертильность (производить потомство) никогда и никому не гарантирована, даже для взрослых с нормальной гипофизом (10% всех «нормальных» пар бесплодны). Бесплодие, связанное с гипопитуитаризмом, является результатом дефицита ЛГ и ФСГ. Иногда уровни ПРЛ высоки, что приводит к снижению уровня ЛГ и ФСГ. В такой ситуации фертильность может быть восстановлена ​​путем снижения уровня ПРЛ с помощью лекарств, таких как Бромокриптин или Каберголин.

гипопитуитаризмом

Большая аденома гипофиза или кровоизлияние может также вызвать дефицит ЛГ и ФСГ. В этом случае инъекции ЛГ и ФСГ может стимулировать яичники к выработке яйцеклеток или яички к образованию сперматозоидов, если предположить, что яичники и яички нормальны.

Цикл сперматозоидов у мужчин длинный, более 70 дней, и мужчине может потребоваться год или более лечения для достижения количества сперматозоидов, достаточного для оплодотворения. Таким образом, для мужчин во время проблем с гипофизом, которые заинтересованы в фертильности, целесообразно получить анализ спермы. Если пациент имеет достаточное количество сперматозоидов при постановке диагноза, сперма может быть собрана и заморожена для дальнейшего использования. К сожалению, современная технология замораживания яиц еще не является оптимальной.

Важно: если женщина с гипопитуитаризмом забеременеет, её следует тщательно обследовать. Возможно, потребуется скорректировать дозы заместительной терапии гормонов щитовидной железы и стероидов. Лечение гормонами роста у беременных женщин не рекомендуется.

От гипопитуитаризма лекарств не существует. Однако, как и у пациентов с высоким кровяным давлением, существуют эффективные методы лечения этих состояний. Таким образом, очень важно диагностировать дефицит гормонов и определить оптимальную дозу гормональной терапии. При надлежащем лечении, принятом в соответствии с указаниями, люди с дефицитом гормонов гипофиза должны иметь возможность жить нормальной, продуктивной жизнью.

Содержание

  1. Гипопитуитаризм что это ?
  2. Cимптомы
  3. Виды
  4. Лечение

Таблица услуг

Акция! Первичная консультация репродуктолога и УЗИ 0 руб.
Повторная консультация репродуктолога 1 900 руб.
Первичная консультация репродуктолога, к.м.н. Осиной Е.А. 10 000 руб.
УЗИ молочных желез 2 200 руб.
Программа «Здоровье женщин после 40» 31 770 руб.

Гипопитуитаризм что это такое простыми словами

Гипопитуитаризм патологическое заболевание, проявляющееся частичным или полным нарушением функций секреций гормонов аденогипофиза, то есть передней доли гипофиза. Медики делят заболевание на приобретенный и врожденный гипопитуитаризм. При этом приобретенный бывает первичным в случае поражения гипофиза, а также вторичным, когда пострадал гипоталамус.

Если поражению подвергалась задняя доля гипофиза, появляется гипосекреция АДГ. И такое заболевание имеет название несахарный диабет.

Код по мкб 10 гипопитуитаризма — E23.0.

В случае первичного приобретения гипопитуитаризма чаще всего нарушение гормональной гипосекреции происходит в точной последовательности:

Гипопитуитаризм у детей и взрослых : малое количество соматотропного гормона в раннем детстве способно проявляться гипофизарным нанизмом. В юношеском и взрослом возрасте соматотропин способствует регуляции линейного роста организма, а также минерализации костной ткани. При недостаточности количества гормона осуществляется нарушение костного метаболизма, страдает водно-солевой обмен, метаболизм, система сердца, сосуды, жировой обмен и прочее. Зачастую симптомы небольшого количества соматотропина проявляются в виде переутомления. Сокращается выносливость, мышечная сила, нарушается сон, появляется склонность к депрессивным состояниям. Кроме того, в крови повышается уровень холестерина, сокращается в костях минеральная плотность, увеличивается висцеральный жир, практически пропадает потоотделение, кожа становится сухой, истончается.

ЛГ и ФСГ недостаточность.

Симптоматика такого проявления наблюдается у женщин нарушением менструального цикла, у мужчин снижается потенция. Помимо различных половых нарушений у пациентов с продолжительной недостаточностью ФСГ, ЛГ иногда возникает остеопороз, значительно ухудшается память, развивается атеросклероз, нарушается липидный обмен и проч.

Основная причина поражения многих органов при такой патологии сокращение выработки многочисленных клеточных ферментов по причине острого дефицита тиреоидных гормонов. Основные проявления, свойственные данному синдрому, это сонливость, вялость, усталость, сокращение активности, бледность и сухость кожи, снижение давления, брадикардия, запоры, сильное выпадение волос и прочие симптомы.

Это наиболее опасное проявление синдрома. Симптоматика такого состояния достаточно обширна это надпочечная глюкокортикоидная недостаточность, ухудшение иммунитета, общая слабость, анорексия, депигментация кожи, артериальная гипотония и др. Если лечение проводится не на должном уровне, тогда способна развиться острая надпочечниковая недостаточность, из-за которой может наступить летальный исход.

Когда наблюдается дефицит нескольких гормонов, различные симптомы, перечисленные выше, могут совмещаться друг с другом. Иногда проявляется кокаиновый гипопитуитаризм по причине наличия эффекта кокаина непосредственно на сосудистую сеть, задача которой питать гипофиз.

Если вы подозреваете у себя гипопитуитаризм (фото можно посмотреть в интернете), следует обратиться в медучреждение для консультации со специалистом и проведения эндокринологического обследования на наличие гипофизных тропных гормонов в крови. Также иногда назначается дополнительное обследование, позволяющее проверить эндокринные железы. Затем выполняется дифференциальная диагностика синдрома.

Симптомы гипопитуитаризма

Симптомы гипопитуитаризма могут быть очень разнообразными. Ведь гипофиз вырабатывает разные гормоны, которые влияют на многие системы в организме человека:

  • Обмен веществ;
  • Размножение;
  • Рост;
  • Приспособленность к окружающей среде.

Чем больше поврежден гипофиз, тем симптомы этого заболевания будут более обширными. Течение заболевания зависит также от количества погибших клеток и гормонов, которые их вырабатывали. Частичный гипопитуитаризм развивается при гибели 60 — 70% клеток, а тотальный при 90%. Тотальный гипопитуитаризм, лечение которого возможно только оперативным путем, будет протекать очень тяжело и может иметь тяжелые последствия.

Опасность развития синдрома Шихана напрямую зависит от количества потерянной крови: при большой кровопотере возрастает риск отмирания клеток гипофиза.

Разные виды гормонов в организме человека отвечают за работу определенных органов. Поэтому проблемы со щитовидкой, надпочечниками и половыми железами возникают вследствие недостатка в организме разных гормонов.

Виды синдрома

  1. Легкая форма. Для нее характерны частая и продолжительная головная боль, слабость и утомляемость, склонность к гипотензии. Также возможен незначительный сбой менструального цикла и снижение давления.
  2. При средней тяжести течения синдрома к вышеуказанным симптомам добавляется снижение веса, ухудшение состояния кожи и волос. Артериальное давление при таком состояние не просто падает, а может привести к обмороку и коллапсу. Также может быть гипофункция яичников, вызывающая бесплодие. Нарушение работы щитовидной железы приводит к задержке жидкости в организме и как результат отечности.
  3. Тяжелая форма заболевания проходит с тотальной гипофункцией гипофиза и имеет такую симптоматику:
  • Анемия, которая не поддается обычному лечению;
  • Сильная потеря веса, вплоть до кахексии;
  • Очень сильная слабость, сонливость, потеря памяти;
  • Гипотрофия половых органов;
  • Ухудшение внешнего вида: облысение, пигментация кожи, преждевременное старение.

Лечение синдрома Шихана

Возникающий по причине гибели определенного числа клеток гипофиза синдром Шихана, во многих случаях не проявляет своих признаков сразу. Бессимптомное течение заболевания может продолжаться несколько месяцев и даже, более того, лет. Поэтому так важно заметить самые первые, мельчайшие и незначительные признаки патологии, чтобы вовремя ее диагностировать и назначить эффективное лечение гипопитуитаризма. Именно от этого в данном случае будет зависеть успех исхода.

Раннее лечение снижает до минимума возникновение негативных последствий. А это такие пагубные воздействия, как стремительное похудение, атрофия некоторых органов, например, половых, молочных желез, облысение и другие. Послеродовый гипопитуитаризма лечится только путем пожизненного замещения функции гормональных желез, утраченных из-за поражения гипофиза.

Такие пагубные воздействия на человеческий организм объясняются серьезными эндокринными расстройствами. Для их лечения используется заместительная терапия. Так как вследствие синдрома Шихана происходит гибель некоторого количества клеток гипофиза, то гормонов этим органом вырабатывается, соответственно, меньше. А их недостаток заменяется аналогами, поступающими извне вследствие такого лечения. В результате устраняются все симптомы патологии. ;

Препараты, использующиеся в лечении

Рассмотрим лекарственные средства, которые применяются в лечении патологии в первую очередь.

  • Глюкокортикоиды. Это, в первую очередь, гидрокортизон и преднизолон. Продолжительность лечения, например, последним препаратом составляет месяц при условии приема двукратно в день по пять миллиграмм. Курс повторяется через время и может изменяться по решению лечащего специалиста.;
  • Гонадотропины и половые гормоны. Примечательно, что для лечения синдрома Шихана применяют те же средства, что и для гормональной контрацепции. Это такие препараты комбинированного типа, как, например, Ярина, Марвелон, Логест, Линдинет и другие. Они являются комбинированными, потому что в них входят как эстрогены, так и прогестерон. Прием таких препаратов позволяет восполнить для женского организма недостаток всех половых гормонов.
  • Гормоны щитовидки, поступающие в организм из препарата L-тироксин. Доза приема начинается с 12,5 или с 25 мкг (в зависимости от особенностей синдрома) в сутки, постепенно увеличиваясь. Количество средства зависит также от давления, частоты сокращений сердца. L-тироксин не назначается, если есть необходимость в приеме глюкокортикоидов. Сначала нужно восполнить (частично) гормональный дефицит надпочечников с помощью этих средств, а потом уже применять препараты для восполнения гормонов щитовидной железы. Такая схема объясняется тем, что L-тироксин может вызвать острую недостаточность надпочечников, что может быть смертельно опасно при условии нехватки глюкокортикоидов.

Дополнительными лекарственными препаратами, назначающимися при синдроме Шихана, являются следующие:

  • Анаболики (метандриол, ретаболил) в случае слишком стремительного похудения, которое уже грозит здоровью. Параллельно с употреблением этих средств нужно тщательно следить за питанием, которое должно содержать очень много витаминов для максимально эффективного усвоения организмом вышеупомянутых средств.
  • Железистые средства, восстанавливающие нормальные показатели крови. Это Тотема, Актиферрин, Сорбифер Дурулес, Тардиферон и другие. В некоторых случаях их прием назначается на длительный период.
  • Средства для повышения метаболизма и восполнения тканей энергией. Такими препаратами могут быть Рибоксин, Милдронат и т.д.
  • Препараты для повышения иммунитета (настойки различных целебных растений).
  • Витамины. ;

Если синдром Шихана имеет тяжелую форму, сопровождающуюся обездвиженностью, кахексией, то пациент обязательно пребывает в стационарных условиях. Препараты в этом случае также используются такие, как и при других формах болезни, но только в виде инъекций. Когда состояние начинает стабилизироваться, можно переходить на таблетки.

Своевременное и, что очень важно, постоянное заместительно-гормональное лечение помогает устранить все проявления синдрома Шихана. Эффективное лечение это залог восстановления нормального функционирования организма.

Если у женщин установлен синдром Шихана лечение должно быть направлено на устранение гипоталамо-гипофизарной недостаточности. Применяются преимущественно гормональные заместительные препараты. Возможно назначение средств, применяемых в лечении полового инфантилизма. Тропные гормоны гипофиза назначаются реже ввиду того, что их трудно достать.

Иногда дефицит АКТГ можно компенсировать путем применения Гидрокортизона или Преднизолона. Левотироксин или Тетрайодтиронин могут заменить гормоны щитовидки. Оральные контрацептивы способны заменить недостаток эстрогенов в крови.

В гинекологии синдром Шихана у беременных является опасным состоянием и требует госпитализации.

Текущая версия страницы пока

не проверялась

опытными участниками и может значительно отличаться от

версии

, проверенной 25 ноября 2013; проверки требуют

17 правок

.

Текущая версия страницы пока

не проверялась

опытными участниками и может значительно отличаться от

версии

, проверенной 25 ноября 2013; проверки требуют

17 правок

.

Пангипопитуитари́зм (лат. Panhypopituitarism, болезнь Симмондса, синдром Шиена) — состояние, сопровождающееся снижением концентрации циркулирующих гипофизарных гормонов с последующим развитием клинической картины гипотиреоза, гипокортицизма и гипогонадизма различной степени выраженности вплоть до развития комы, а также уменьшением продукции гормона роста (СТГ) и пролактина в случае первичного поражения гипофиза (разрушение эндокринных клеток). В случае вторичного гипопитуитаризма (поражение эндокринных ядер гипоталамуса или дефицит факторов, стимулирующих секрецию гормонов гипофиза) в связи с нарушением секреции дофамина (пролактиностатина) может наблюдаться гипопролактинемия. Если недостаточность гипофиза проявляется выпадением секреции только одного гормона, то такое состояние называют изолированным или парциальным гипопитуитаризмом, а при выпадении секреции всех гормонов — пангипопитуитаризмом. Сочетание пангипопитуитаризма с дефицитом вазопрессина (центральный несахарный диабет) называют межуточно-гипофизарной или гипоталамо-гипофизарной недостаточностью.

Причинами заболевания могут быть токсические, сосудистые, травматические, опухолевые, аутоимунные поражения гипофиза или ядер гипоталамуса, регулирующих функции гипофиза, а также оперативные вмешательства в гипоталамо-гипофизарной области или облучения этой области любым видом ионизирующего излучения.

Следствиями заболевания являются:

  • Гипофункция и постепенная атрофия надпочечников, щитовидной железы и гонад. Причиной этому служит снижение продукции тропных гормонов (адренокортикотропного гормона, тиреотропного гормона, фолликулостимулирующего гормона, лютеинизирующего гормона, пролактина (лютеотропного гормона), соматотропного гормона (гормона роста).
  • Возможное развитие несахарного диабета, причиной этому служит значительное снижение синтеза вазопрессина в гипоталамусе.

В связи с тем, что эндокринные клетки гипофиза не способные выделять все тропные гормоны наблюдаются схожие симптомы с теми, когда выпадает один из тропных гормонов, но в этом случае выпадают все гормоны производимые в гипофизе, поэтому все признаки любых эндокринных нарушений проявляются разом. Это вторичный гипогонадизм, гипокортицизм, гипофизарный нанизм (в том случае, если заболевание происходит в препубертатном возрасте), гипотиреоз. Если пангипопитуитаризм вторичный (обусловленный нарушением работы нейросекреторных ядер гипоталамуса) симптомы точно такие же, но тогда еще и уменьшено содержание релизинг-гормонов.

Головная боль, вызываемая сдавлением опухолью области турецкого седла, как правило, локализуется в лобной или затылочной областях. Гипогонадизм обычно является первым признаком медленно растущей аденомы гипофиза, ибо клетки, секретирующие ЛГ и ФСГ часто поражаются первыми.

Для диагностики гипопитуитаризма у взрослых важнейшее значение имеют данные анамнеза (операции и облучение гипофиза, осложненные массивным кровотечением роды и т. д.). При гормональном исследовании определяется сочетание низких уровней гормонов периферических эндокринных желез (Т4, тестостерон, эстрадиол, кортизол) со сниженными или низкими уровнями тропных гормонов и гормона роста. В большинстве случаев необходимо подтверждение дефицита тропных гормонов и гормона роста в стимуляционных пробах. Всем пациентам показано проведение МРТ головного мозга.

Основными методами клинической диагностики гипофизарного нанизма являются антропометрия и сопоставление её результатов с перцентильными таблицами. Для исключения различных скелетных дисплазий оцениваются пропорции тела. При рентгенографии кистей и лучезапястных суставов определяется костный (рентгенологический) возраст, при этом для гипофизарного нанизма характерна значительная задержка окостенения. Дефицит гормона роста необходимо подтвердить пробой с инсулиновой гипогликемией. Весьма ценным исследованием в диагностике дефицита гормона роста является определение уровня ИФР-1.

Лечение синдрома гипопитуитаризма проводится с учетом заболевания, которое привело к недостаточности функции гипофиза. При опухолях лечение обычно оперативное или лучевое. Для коррекции недостаточности функции гормонов гипофиза назначаются различные медикаментозные препараты с учетом преобладания недостаточности определенных гормонов: При недостаточности адренокортикотропного гормона назначают синтетические гормоны коры надпочечников — глюкокортикоиды. У мужчин при снижении функции яичек назначаются мужские половые гормоны. У подростков мужского пола при половом созревании назначается хорионический гонадотропин. Женщинам назначается циклическая заместительная гормонотерапия препаратами эстрогенов и прогестерона. При недостаточности функции щитовидной железы проводят лечение гормонами щитовидной железы. Иногда возникает необходимость в назначении препаратов гормона роста.

В случаях своевременного тотального удаления опухоли и адекватной заместительной терапии пациенты с диагнозом «гипопитуитаризм» сохраняют трудоспособность и ведут привычный образ жизни. Прогноз также зависит от тяжести течения.

СТГМеланоцитостимулирующий гормонПролактинПаратгормонКальцитонинИнсулинГлюкагон

;

Гормоны желудочно-кишечного тракта Гастрин, Холецистокинин (Панкреозимин), Секретин, ВИП, Панкреатический полипептид, Соматостатин; Гормоны APUD-системы Ангиотензиноген, Ангиотензин, Предсердный натрийуретический пептид, Глюкозозависимый инсулинотропный полипептид, Эритропоэтин, Тромбопоэтин, Грелин (гормон голода), Лептин (гормон насыщения), Хорионический гонадотропин человека, Плацентарный лактоген, Нейропептид Y, Релаксин,Гликопротеиды ТТГ, ФСГ, ЛГ, тиреоглобулин.Стероидные гормоны: Гормоны коры надпочечников Кортизол, Кортизон, Гидрокортизон, Кортикостерон, Альдостерон, Дегидроэпиандростерон, Прегнан, Преднизолон.Половые гормоны Андростерон, Андростендиол, Тестостерон, Дигидротестостерон, Метилтестостерон, Эстрон, Эстрадиол, Эстриол, Этинилэстрадиол.Гормон жёлтого тела Прогестерон.Производные аминокислот: Производные тирозина Тиреоидные гормоны (Т3, Т4), Адреналин, Норадреналин, Допамин.Триптамины Мелатонин, Серотонин.Эйкозаноиды Простагландины (класса D, E, F); Простациклин Тромбоксан Лейкотриены.

Понравилась статья? Поделить с друзьями:
Добавить комментарий